تأثیر به‌کارگیری الگوی خود مراقبتی اورم بر کیفیت زندگی مادران دارای فرزند مبتلا به فنیل کتونوریا     شایسته صالحی [1] ، مرضیه ضیایی راد [2] * ، مریم روزبهی بابادی [3] ، صدیقه فیاضی [4]     تاریخ دریافت 28/06/1393 تاریخ پذیرش 30/08/1393     چکیده   پیش‌زمینه و هدف: فنیل کتونوریا یک بیماری متابولیک کودکان با عقب‌ماندگی شدید ذهنی است. مادران این کودکان نقش مراقبت و آموزش کودک را بر عهده دارند ...

پژوهش حاضر در پی بررسی میزان هیجان خواهی در کودکان کم توان ذهنی آموزش پذیر 9 تا 12 سال مبتلا به نشانگان داون و فنیل کتو.نوریا و مقایسه آنها با کودکان عادی ست. روش مورد استفاده در این پژوهش، علی-مقایسه ایی ست. بدین منظور مقیاس هیجان خواهی کودکان روسو پس از هنجاریابی بر نمونه 529 نفری کودکان عادی 7 تا 12 سال، بر 43 کودک کم توان ذهنی آموزس پذیر نشانگان داون (با میانگین سنی 02/10) و 11 کودک کم توان...

چکیده: بیماری فنیل کتونوری یک اختلال ناشی از کاهش فنیل الانین-4-هیدرو کسیلاز pah یا ژنهای لازم برای ساخت یا مصرف مجددکوفاکتور آن ،یعنی تترا هیدرو بیو پترین میباشد.pah یک آنزیم ویژه بافتی برای بافت کبد است که واکنش تبدیل ال-فنیل الانین را به ال-تیروزین بر عهده دارد.کاهش چنین آنزیمی سبب تجمع فنیل الانین در بافتها و پلاسمای خون بیماران شده و در متابولیسم تیروزین و تریپتوفان اختلال ایجاد می کند. از...

تأثیر به کارگیری الگوی خود مراقبتی اورم بر کیفیت زندگی مادران دارای فرزند مبتلا به فنیل کتونوریا     شایسته صالحی [1] ، مرضیه ضیایی راد [2] * ، مریم روزبهی بابادی [3] ، صدیقه فیاضی [4]     تاریخ دریافت 28/06/1393 تاریخ پذیرش 30/08/1393     چکیده   پیش زمینه و هدف: فنیل کتونوریا یک بیماری متابولیک کودکان با عقب ماندگی شدید ذهنی است. مادران این کودکان نقش مراقبت و آموزش کودک را بر عهده دارند که م...

مقدمه: مشارکت اجتماعی از مفاهیم قابل در بیماری‌ها می‌باشد. باتوجه به عوارض بیماری فنیل کتونوری و نقش مادر به عنوان یکی از ارکان خانواده؛ مطالعه حاضر با هدف مقایسه مشارکت اجتماعی در مادران کودکان مبتلا به فنیل کتونوری و مادران کودکان سالم شهر همدان انجام شد. روش کار: در این پژوهش توصیفی-مقایسه ای، 65 مادر دارای کودک فنیل کتونوری و 122 مادر دارای کودک سالم در شهر همدان در سال 1395 شرکت کردند. نم...

سابقه و هدف: فنیل کتونوری یک بیماری ارثی است که افراد مبتلا به آن در طول زندگی باید یک رژیم غذایی با فنیل آلانین کم داشته باشند. گلیکوماکروپپتید می تواند به عنوان یک منبع غذایی یکتا برای بیماران مبتلا به فنیل کتونوری به کار رود؛ زیرا این پپتید فاقد اسید آمینه فنیل آلانین است. این پژوهش با هدف استخراج و خالص سازی پپتید با ارزش گلیکوماکروپپتید از آب پنیر با خلوص بالا و با حداقل مقدار اسید آمینه ف...

هدف: پژوهش حاضر با هدف مطالعه روابط میان ویژگیهای شخصیتی و هوش هیجانی با سلامت عمومی روان شناختی در بیماران مبتلا به فنیل کتونوریای ساکن شهر تهران انجام شد. در این تحقیق، همه 41 بیمار فاقد تأخیر ذهنی و معلولیت حرکتی 15 سال به بالای مبتلا به فنیل کتونوریا که در تهران سکونت داشتند مورد مطالعه قرار گرفتند. ابزارهای پژوهش شامل پرسشنامه مشخصات فردی، شکل کوتاه پرسشنامه پنج عاملی bfi (که دارای 44 ماده...

چکیده سابقه و هدف: یکی از کاربردهای پزشکی آنزیم فنیل آلانین دهیدروژناز، تعیین مقدار دقیق سطح l- فنیل آلانین در سرم خون افراد جهت شناسایی بیماران مبتلا به بیماری فنیل کتونوریا می باشد. در این مطالعه، میزان بیان پروتئین مورد نظر بعد از بهینه سازی کدون ژنی (pdh ) در دو ناقل بیانی pet-23a و ppr37 در میزبان بیانی e.coli بررسی شد. روش بررسی: در این تحقیق تجربی، از ژن فنیل آلانین دهیدروژناز (pdh) بهین...

زمینه: امروزه پدر و مادرها به طور چشمگیری در آموزش، پرورش و درمان کودکان خود با ناتوانی های پیشرفته مشارکت می کنند. با در نظر گرفتن محدودیت­های مالی، تغییر ارزش­ها و هنجارهای اجتماعی حاکم بر جامعه می­توان گفت والدین در کنار نقش اصلی خود در مواردی، نمایندگی ابراز نیازهای خاص کودکان خود را نیز به عهده دارند. به هم پیوستن این نقش های متعدد توانمندسازی نامیده می شود، که عاملیت فعال پدر و مادر و احس...

بیان موضوع: بیماریهای متابولیسمی مادرزادی گروه کمیابی از بیماریهای ژنتیکی هستند که چنانچه تشخیص و درمان نشوند می توانند پیامدهای بالینی جدی را بدنبال داشته باشند. این اختلالات سبب عقب ماندگی ذهنی، ناتوانیهای فیزیکی،آسیب های عصبی وحتی مرگ ومیرمی شوند که شایع ترین بیماری متابولیکی درایران بیمار ی فنیل کتونوری ((pku می باشد که از هر 10 هزار تولد در جهان، یک نوزاد به بیماری متابولیک فنیل کتونوریا م...